Texto Inicial do Projeto de Lei

Texto Inicial do Projeto de Lei

PROJETO DE LEI Nº 1427/2022

EMENTA:

INCLUI O O DIA MUNICIPAL DA PESSOA COM ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL NO CALENDÁRIO OFICIAL DA CIDADE, CONSOLIDADO PELA LEI N° 5.146/2010

Autor(es): VEREADOR ELISEU KESSLER


A CÂMARA MUNICIPAL DO RIO DE JANEIRO

D E C R E T A :

Art. 1º Fica incluído no § 8º do art. 6º, da Lei nº 5.146, de 7 de janeiro de 2010, o seguinte evento:

· Dia Municipal da Pessoa com Atrofia Muscular Espinhal, a ser celebrado anualmente no dia 8 de agosto.

Art. 2º Esta Lei entra em vigor na data de sua publicação.

Plenário Teotônio Villela, 11 de agosto de 2022

JUSTIFICATIVA

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença rara, degenerativa, passada de pais para filhos e que interfere na capacidade do corpo de produzir uma proteína essencial para a sobrevivência dos neurônios motores, responsáveis pelos gestos voluntários vitais simples do corpo, como respirar, engolir e se mover.
A atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neuromuscular caracterizada por degeneração e perda de neurônios motores da medula espinal e do tronco cerebral, resultando em fraqueza muscular progressiva e atrofia. Hipotonia, paralisia, arreflexia, amiotrofia e miofasciculação constituem os sinais definidores da doença.
A AME é a segunda doença recessiva letal mais comum em caucasianos (pessoas de pele branca com origem europeia), com uma incidência estimada de 1 em 10.000 nascidos vivos.
A doença é classificada com base na idade de início e curso clínico:

· Grupo I – forma mais severa e pode se manifestar ainda no útero;
· Grupo II – forma intermediária da doença e se manifesta entre 3 e 15 meses de idade;
· Grupo III – forma menos severa, e pode se manifestar a partir dos 2 anos até a vida adulta.

Nenhuma das formas da doença tem cura definitiva. No entanto, alguns cuidados são indispensáveis nos pacientes afetados, que ajudam a manter a função muscular: fisioterapia e aparelhos ortopédicos. O diagnóstico clínico e a confirmação genética são de fundamental importância, para que estes cuidados se iniciem o mais cedo possível.
A AME é uma doença genética e hereditária, causada por mutações no gene SMN1. Aproximadamente 95% dos indivíduos afetados apresentam a deleção de ambas as cópias do gene (uma cópia transmitida pela mãe e a outra pelo pai).
Pessoas que tem apenas uma única cópia mutada do gene, não terão sintomas da doença, mas são portadoras, ou seja, se tiverem filhos com outra pessoa que também tem uma única cópia mutada, os mesmos têm 25% de chance de serem afetados. Sendo assim, o risco de recorrência em cada gravidez subsequente também é de 25%. Neste contexto, é fundamental que os pais realizem aconselhamento com um geneticista, principalmente nos casamentos consanguíneos.
O exame nos pais de um indivíduo afetado também é fundamental, pois apesar de pequena (aproximadamente 2% dos casos), existe a chance de que uma das mutações no filho tenha sido adquirida na formação específica do óvulo ou espermatozoide que deu origem àquele indivíduo, e não herdada dos pais. Sendo assim, a chance do casal ter outro filho afetado é mínima.
O exame genético, que confirma o diagnóstico baseado nas características clínicas, consiste na análise dos genes SMN1 e SMN2. Apesar da doença ser causada por mutações no gene SMN1, o número de cópias do SMN2 pode modular o fenótipo clínico, determinando a severidade da doença. Portanto, o ideal é realizar a análise dos dois genes.

Regime de Tramitação	Ordinária
Projeto

Datas:

Entrada	08/16/2022	Despacho	08/18/2022
Publicação	08/19/2022	Republicação

Outras Informações:

Pág. do DCM da Publicação	46		Pág. do DCM da Republicação
Tipo de Quorum	MS		Arquivado	Sim
Motivo da Republicação			Pendências?	Não

Observações:

DESPACHO: A imprimir e à(s) Comissão(ões) de: Comissão de Justiça e Redação, Comissão de Administração e Assuntos Ligados ao Servidor Público, Comissão de Educação, Comissão de Higiene Saúde Pública e Bem-Estar Social. Em 18/08/2022 CARLO CAIADO - Presidente

Comissões a serem distribuidas

01.:Comissão de Justiça e Redação
02.:Comissão de Administração e Assuntos Ligados ao Servidor Público
03.:Comissão de Educação
04.:Comissão de Higiene Saúde Pública e Bem-Estar Social

TRAMITAÇÃO DO PROJETO DE LEI Nº 1427/2022

TRAMITAÇÃO DO PROJETO DE LEI Nº 1427/2022

Cadastro de Proposições Data Public Autor(es) Projeto de Lei 20220301427 INCLUI O O DIA MUNICIPAL DA PESSOA COM ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL NO CALENDÁRIO OFICIAL DA CIDADE, CONSOLIDADO PELA LEI N° 5.146/2010 => 20220301427 => {Comissão de Justiça e Redação Comissão de Administração e Assuntos Ligados ao Servidor Público Comissão de Educação Comissão de Higiene Saúde Pública e Bem-Estar Social } 08/19/2022 Vereador Eliseu Kessler Envio a Consultoria de Assessoramento Legislativo. Resultado => Informação Técnico-Legislativa nº431/2022/2022 08/30/2022 Distribuição => Comissão de Justiça e Redação => Relator: VEREADOR INALDO SILVA => Proposição => Parecer: Pela Constitucionalidade 10/19/2022 Distribuição => Comissão de Administração e Assuntos Ligados ao Servidor Público => Relator: VEREADOR LUCIANO MEDEIROS => Proposição => Parecer: Favorável, Verbal - Em Plenário híbrido 11/10/2022 Distribuição => Comissão de Educação => Relator: VEREADOR TARCÍSIO MOTTA => Proposição => Parecer: Favorável, Verbal - Em Plenário híbrido 11/10/2022 Distribuição => Comissão de Higiene Saúde Pública e Bem-Estar Social => Relator: VEREADOR PAULO PINHEIRO => Proposição => Parecer: Favorável, Verbal - Em Plenário híbrido 11/10/2022 Discussão Primeira => Proposição 1427/2022 => Encerrada 11/10/2022 Votação => Proposição 1427/2022 => Aprovado (a) (s) 11/10/2022 Discussão Segunda => Proposição 1427/2022 => Encerrada 11/17/2022 Votação => Proposição 1427/2022 => Aprovado (a) (s) 11/17/2022 Tramitação de Autógrafo; Envio ao Poder Executivo 11/29/2022 Vereador Eliseu Kessler Ofício Origem: Poder Executivo => Destino: CMRJ => Comunicar Sanção => 12/20/2022 Resultado Final => 20220301427 => Lei 7721/2022 12/20/2022 Arquivo 12/20/2022